女性，11岁；性早熟

头颅MR：矢状位扫描可见灰结节-乳头体区椭圆形肿块，向下突入脚间池及鞍上池，T1WI类似于灰质信号，T2WI信号稍高于灰质信号。增强扫描无明显强化。

诊断：下丘脑错构瘤（Hypothalamicharmatoma）

下丘脑错构瘤（Hypothalamicharmatoma，HH）又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤，是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。实际上，下丘脑错构瘤是发生于下丘脑下部或灰结节区的异位神经组织，而非真性肿瘤。人群发病率约为1/5～10万，女性稍多于男性。主要于婴幼儿及儿童期发病，平均发病年龄为22个月。主要有性早熟、癫痫、智力障碍或行为异常等表现。HH也可合并其他颅内异常，如胼胝体发育不全，视路畸形，大脑半球发育不良等。

磁共振典型表现为：位于垂体柄后方、视交叉与中脑之间，灰结节和乳头体区圆形或椭圆形肿物，边界清晰，有蒂或无蒂；向上可突入第三脑室底呈圆形或椭圆形隆起。肿块信号均匀，大多与脑皮质相似，T1W为等信号，少数病例信号稍低于脑皮质，个别为稍高信号；T2W呈等或高T2信号改变。注射造影剂后无强化。影像学复查可见肿瘤大小、形态和位置不变化。特定发病部位、特定影像特征，使MRI非常容易确诊该病。

下丘脑错构瘤应与下丘脑低级别星形细胞瘤、鞍上生殖细胞瘤、视交叉胶质瘤、颅咽管瘤、鞍隔脑膜瘤等鉴别。这些疾病除肿物信号和密度的区别外，最重要的是病变均有不同程度的强化和进行性增大的趋势。

HH不是真性肿瘤，生长速度缓慢，病变体积可多年无变化，因此，若仅表现为性早熟单一症状，可使用促性腺激素释放激素类似物进行药物治疗。部分具有手术指征的病人可尝试手术治疗。

来源：新乡医学影像

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